МУКОВИСЦИДОЗ ( Mucoviscidos )
Муковисцидоз ( Mucoviscidos
) (от
латинского mucus - слизь, viscidus -
вязкий)
Муковисцидо́з
(кистозный
фиброз) —
системное наследственное
заболевание,
обусловленное
мутацией
гена
трансмембранного
регулятора
муковисцидоза
и
характеризующееся
поражением
желез внешней
секреции,
тяжёлыми
нарушениями
функций
органов
дыхания и
желудочно-кишечного
тракта.
У собак малоизученная
потология.
Мне
пришлось
столкнуться
с этим
заболеванием
слишком
близко,
когда
заболела
моя собака.
Примерно в
возрасте 5
мес. у собаки
стал плохо
перевариваться
жир. Т.к. она
спит в кровати,
на
простынях
появлялись
жирные
лужицы.
При акте
дефекации
так же выделялось
какое-то
количество
жира. Собака,
при сильно
повышенном
аппетите,
стремительно
теряла вес.
Жировая
клетчатка у
нее
практически
отсутствовала.
Постоянный
жидкий стул
со специфическим
запахом и плохопереваренной
пищей.
Частые
кишечные
кровотечения.
Сильно
выраженная
жажда.
Дефекация
до 10-12 раз в
сутки ( полифекалия
).
Результаты
анализов
показали:
нарушение пищеварения,
катаральный
энтерит,
резкое нарушение
желчевыделения
и
дисфункцию
поджелудочной
железы.
В связи с
тем, что
животным не
проводится диагностика
данного
заболевания,
собака прошла
его в
специализированной
диагностическом
центре.
Вердикт:
МУКОВИСЦИДОЗ.
Общие
сведения о
патологии
В
основе
лежит
генная
мутация.
Наследуется
по
аутосомно-рецессивному
типу
( тип
наследования
признака
или болезни,
при котором
мутантный
аллель,
локализованный
в аутосоме,
должен быть
унаследован
от обоих
родителей ).
Аутосомно-рецессивная
болезнь, в
основе патогенеза
которой
лежит
нарушение
транспорта
ионов СI-
и Na+ через
клеточные
мембраны.
Ген муковисцидоза
детерминирует
синтез
белка,
называемого
муковисцидозным
трансмембранным
регулятором
проводимости.
В настоящее
время
известно
около 1000
мутаций
гена муковисцидоза.
Следствием
является
нарушение
структуры и
функции
белка.
При этом
заболевании
сгущаются
секреты
желез
внешней
секреции,
затрудняется
эвакуация
секрета, и
изменяются
его физико-химические
свойства.
Происходят
изменения в
поджелудочной
железе,
органах
дыхания,
желудочно-кишечном
тракте.
Регистрируются
уже в период
внутриутробного
развития, и с
возрастом
неуклонно
нарастают.
Выделение
вязкого
секрета
экзокринными
железами
приводит к
затруднению
оттока и
застою с последующим
расширением
выводных
протоков
желез,
атрофией
железистой
ткани и развитием
прогрессирующего
фиброза.
Снижается
активность
ферментов
кишечника и
поджелудочной
железы. Формируется
склеоз
органов и
нарушение
функций
фибробластов.
Все это
ведет к
продуцированию
М-фактора. Итог
- нарушение
работы
ресничек
эпителия.
Формы
МУКОВИСЦИДОЗА:( по
классификации
форм
болезни у
людей )
1. преимущественно
лёгочная
форма
(респираторная,
бронхолёгочная)
2.
преимущественно
кишечная
форма
(Кишечная
форма
обусловлена
секреторной
недостаточностью
желудочно-кишечного
тракта. В
кишечнике
преобладают
гнилостные
процессы.
Нарушаются
процессы
расщепления
и всасывания
белков,
жиров.)
3. смешанная
форма с
одновременным
поражением
желудочно-кишечного
тракта и
органов дыхания
4. мекониевая
непроходимость
кишечника
5. атипичные
и стертые
формы
(отечно-анемическая,
цирротическая
и др.)
ДИАГНОСТИКА
Диагностика
по данным
клинических
и лабораторных
методов
обследования.
Ориентировочными
методами
для
диагностики
муковисцидоза
являются
определение
протеолитической
активности
кала
рентгенологическим
тестом,
активности
ферментов
поджелудочной
железы в
дуоденальном
содержимом,
концентрации
натрия в
ногтях и
секрете
слюнных
желез. В копрограмме
больного муковисцидозом
наиболее
характерным
признаком
является
повышенное
содержание
нейтрального
жира, но
возможно
наличие
мышечных
волокон, клетчатки
и
крахмальных
зерен, что
позволяет
определить
степень нарушения
ферментативной
активности
желез
желудочно-кишечного
тракта. Под
контролем
данных копрологического
исследования
проводят
коррекцию
дозы панкреатических
ферментов.
После
подтверждения
диагноза
используйте
Препарат
" Креон"
(Pancreatin)
На
сегодняшний
день не
существует
специфического
лечения,
которое
могло бы
исправить
генетический
дефект,
вызывающий
МВ.
Лечение
МУКОВИСЦИДОЗА,
является условным.
Т.е сродни
лечению
больных
сахарным
диабетом,
назначается
пожизненно
ферменты
поджелудочной
железы,
желчегонные
препараты,
витамины. В
обязательном
порядке
производится
коррекция
нарушенной
функции
поджелудочной
железы
путем
применения
панкреатина
или
комбинированных
препаратов,
содержащих
наряду с
панкреатином
другие
кишечные
ферменты и липотропные
вещества (полизим, панзинорм,
мексаза
и др.) Самым
современным
препаратом,
применяемым
при Муковисцидозе,
на
сегодняшний
день
является
"КРЕОН".
Очень важна
диета с
преобладанием
продуктов
белкового
происхождения.
Следует
ввести в рацион
животного
мясо, рыбу,
творог.
Потребление
жиров
ограничивают.
Пищу следует
чуть
подсаливать.
Не
ограничивают
потребление
жидкости.
Препарат
"КРЕОН"
принимают в
течение всей
жизни, с
каждым
приемом
пищи. Доза
зависит от
тяжести
заболевания
и
подбирается
индивидуально.
Критериями
достаточности
дозы
являются,
исчезновение
болей в животе,
нормализация
стула,
отсутствие
нейтрального
жира при копрологическом
исследовании,
нормализация
веса.
Ферментные
препараты
принимают
во время еды.
Эпилог:
КОНЕЧНО, ЭТО
ЗАБОЛЕВАНИЕ
НЕ ИЗЛЕЧИМО,
НО ЕСТЬ
СПОСОБ
КОРРЕКЦИИ С
ПОМОЩЬЮ
ПОЖИЗНЕННОЙ
ДАЧИ
ПРЕПАРАТОВ!
Если ваш
питомец
резко
худеет, у
него появились
вышеописанные
симптомы,
если врачи ставят
диагноз "Дисбактериоз",
а лечение не
приносит
результатов,
можно заподозрить
"Муковисцидоз".
Моя собака,
больная
этим
заболеванием
в данный
момент
"условно
здорова",
поэтому, не стоит
опускать
руки.
Без
специфического
лечения
животное
погибнет, но,
ему можно
продлить
жизнь.
Следует
помнить, что
такие
животные,
КАТЕГОРИЧЕСКИ
не должны использоваться
в
разведении,
и нести дальше
это
заболевание!
ВЕДЬ МЫ В
ОТВЕТЕ ЗА
ТЕХ, КОГО
ПРИРУЧИЛИ.
По
материалам
статей,
энциклопедий
и личных
наблюдений, подготовила-Мария
Оболенская
http://vydfal.narod.ru/hhmukoviscidoz.html
|
